همراه پزشک

شارکو ماری توث

بررسی اجمالی

بیماری Charcot (shahr-KOH) -Mary-Tooth گروهی از اختلالات ارثی است که باعث آسیب عصبی می شود. این آسیب بیشتر در بازوها و پاهای شما (اعصاب محیطی) است. بیماری Charcot-Marie-Tooth ، نوروپاتی حرکتی و حسی ارثی نیز نامیده می شود.

در نتیجه بیماری Charcot-Marie-Tooth عضلات ضعیف و ضعیف تر می شوند. همچنین ممکن است از دست دادن احساس و انقباضات عضلانی و مشکل راه رفتن را تجربه کنید. تغییر شکل پا مانند چکش و قوس های زیاد نیز شایع است. علائم معمولاً از پاها و پاها شروع می شود ، اما در نهایت ممکن است روی دست ها و بازوها تأثیر بگذارد.

علائم بیماری Charcot-Marie-Tooth به طور معمول در نوجوانی یا اوایل بزرگسالی ظاهر می شود ، اما ممکن است در میانسالی نیز ایجاد شود.

علائم

علائم و نشانه های Charcot-Marie-Toاین بیماری ممکن است شامل موارد زیر باشد:

  • ضعف در پاها ، مچ پا و پاها
  • از بین رفتن حجم عضلات در پاها و پاها
  • قوس های پا بلند
  • انگشتان فر دار (چکش)
  • کاهش توانایی دویدن
  • مشکل بلند کردن پا در مچ پا (زیر پا)
  • مرحله ناجور یا بالاتر از حد معمول (راه رفتن)
  • مرتب افتادن یا زمین خوردن
  • کاهش احساس یا از دست دادن احساس در پاها و پاها

با پیشرفت بیماری Charcot-Marie-Tooth ، علائم ممکن است از پاها و پاها به دست ها و بازوها گسترش یابد. شدت علائم از فردی به فرد دیگر حتی در بین اعضای خانواده بسیار متفاوت است.

علل

بیماری Charcot-Marie-Tooth یک بیماری ژنتیکی ارثی است. این اتفاق زمانی رخ می دهد که جهش هایی در ژن ها وجود داشته باشد که بر اعصاب موجود در یو اثر می گذاردپا ، پا ، دست و بازو

گاهی اوقات ، این جهش ها به اعصاب آسیب می رسانند. جهش های دیگر به پوشش محافظ عصب (غلاف میلین) آسیب می رسانند. هر دو باعث می شوند پیام های ضعیف تری بین اندام و مغز شما حرکت کنند.

این بدان معناست که برخی از عضلات پای شما ممکن است سیگنال مغز شما را برای انقباض دریافت نکنند ، بنابراین بیشتر احتمال دارد که زمین بخورید و سقوط کنید. و ممکن است مغز شما پیام درد را از پاهایتان دریافت نکند ، بنابراین اگر مثلاً تاول خود را روی انگشت شست مالیده اید ، ممکن است بدون اینکه خودتان متوجه شوید عفونت کند.

عوامل خطر

بیماری Charcot-Marie-Tooth ارثی است ، بنابراین اگر کسی از خانواده نزدیک شما به این بیماری مبتلا باشد ، در معرض خطر بیشتری برای ابتلا به این اختلال هستید. دلایل دیگر نوروپاتی ، مانند دیابت ، ممکن است علائمی شبیه بیماری Charcot-Marie-Tooth ایجاد یا بدتر کند.

دلایل دیگر نوروپاتی ، مانند دیابت ، ممکن است علائمی مشابه یا بدتر ایجاد کندکسانی که بیماری Charcot-Marie-Tooth دارند. همچنین ، داروهایی مانند داروهای شیمی درمانی وین کریستین (مارقیبو) ، پاکلیتاکسل (ابراکسان ، تاکسول) و سایر داروها می توانند علائم را بدتر کنند. حتماً در مورد تمام داروهایی که مصرف می کنید به پزشک اطلاع دهید.

عوارض

عوارض بیماری Charcot-Marie-Tooth از فردی به فرد دیگر متفاوت است. ناهنجاری های پا و دشواری راه رفتن معمولاً جدی ترین مشکلات هستند. ماهیچه ها ممکن است ضعیف شوند و شما ممکن است مناطقی از بدن را که احساس کاهش احساس می کنند صدمه بزنید.

اگر عضلاتی که این عملکردها را کنترل می کنند تحت تأثیر بیماری Charcot-Marie-Tooth قرار بگیرند ، ممکن است دچار مشکل تنفس ، بلع یا گفتار شوید.

تشخیص

در طول معاینه فیزیکی ، پزشک ممکن است موارد زیر را بررسی کند:

  • علائم ضعف عضلانی در بازوها ، پاها ، دست ها و پاها
  • کاهش حجم عضلات در قسمت پایین ساق پا ، در نتیجه ظاهر بطری شامپاین معکوس می شود
  • رفلکس های کاهش یافته
  • از دست دادن حسی در پاها و دستان شما
  • تغییر شکل پا ، مانند قوس های بلند یا چکش
  • سایر مشکلات ارتوپدی مانند اسکولیوز خفیف یا دیسپلازی مفصل ران

پزشک شما همچنین ممکن است آزمایش های زیر را توصیه کند ، که می تواند به شما در ارائه اطلاعات در مورد میزان آسیب عصبی و علت ایجاد آن کمک کند.

  • مطالعات هدایت عصب. این آزمایش ها قدرت و سرعت سیگنال های الکتریکی منتقل شده از طریق اعصاب شما را اندازه گیری می کنند. الکترودهای موجود در پوست شوک های الکتریکی کوچکی ایجاد می کنند تا عصب را تحریک کنند. پاسخ های تأخیری یا ضعیف ممکن است نشان دهنده یک اختلال عصبی مانند بیماری Charcot-Marie-Tooth باشد.
  • الکترومیوگرافی (EMG). الکترود سوزنی نازکی از طریق پوست شما وارد عضله می شود. فعالیت الکتریکی در هنگام آرامش و سفت شدن عضله اندازه گیری می شود. پزشک شما ممکن است بتواند توزیع بیماری را با آزمایش عضلات مختلف تعیین کند.
  • بیوپسی عصب. قطعه کوچکی از عصب محیطی از طریق برشی در پوست از ساق پا گرفته می شود. آنالیز آزمایشگاهی عصب ، بیماری Charcot-Marie-Tooth را از سایر اختلالات عصبی متمایز می کند.
  • آزمایش ژنتیک. این آزمایشات ، که می تواند رایج ترین نقایص ژنتیکی شناخته شده در ایجاد بیماری Charcot-Marie-Tooth را تشخیص دهد ، توسط نمونه خون انجام می شود. آزمایش ژنتیک ممکن است به افراد مبتلا به این اختلال اطلاعات بیشتری در زمینه تنظیم خانواده بدهد. پیشرفت های اخیر در آزمایش ژنتیکی ، آن را مقرون به صرفه تر و جامع تر کرده است. داشتن مشاوره ژنتیک قبل از انجام آزمایش ژنتیک بسیار مهم است تا از مزایا و معایب آزمایش مطلع شوید.

رفتار

هیچ درمانی برای بیماری Charcot-Marie-Tooth وجود ندارد. اما این بیماری به طور کلی به آرامی پیشرفت می کند و بر طول عمر مورد انتظار تأثیر نمی گذارد.

برخی از روش های درمانی برای کمک به شما در مدیریت بیماری Charcot-Marie-Tooth وجود دارد.

داروها

بیماری Charcot-Marie-Tooth ممکن است گاهی به دلیل گرفتگی عضلات یا آسیب عصبی باعث درد شود. اگر درد برای شما دردسرساز باشد ، داروهای مسکن با نسخه می توانند به کنترل درد شما کمک کنند.

درمان

  • فیزیوتراپی فیزیوتراپی می تواند به تقویت و کشش عضلات کمک کند تا از سفت شدن و از بین رفتن عضلات جلوگیری کند. یک برنامه معمولاً شامل تمرینات کم ضربه و تکنیک های کششی است که توسط یک فیزیوتراپیست آموزش دیده هدایت می شود و توسط پزشک تأیید می شود. فیزیوتراپی می تواند زودهنگام شروع شود و به طور منظم دنبال شود و از ناتوانی جلوگیری کند.
  • کار درمانی. ضعف در بازوها و دست ها می تواند در گرفتن و حرکت انگشتان مانند دکمه های بستن یا نوشتن مشکل ایجاد کند. کاردرمانی می تواند از طریق استفاده از وسایل کمکی مانند گرفتن لاستیک مخصوص روی دستگیره های درب یا لباس های دارای ضربه محکم و ناگهانی به جای دکمه ها ، کمک کند.
  • دستگاه های ارتوپدی. بسیاری از افراد مبتلا به بیماری Charcot-Marie-Tooth برای حفظ تحرک روزمره و جلوگیری از آسیب دیدگی به کمک برخی از دستگاه های ارتوپدی نیاز دارند. بریس ها یا آتل های پا و مچ پا می توانند ثبات را هنگام راه رفتن و بالا رفتن از پله ها فراهم کنند.

    برای حمایت اضافی از مچ پا چکمه یا کفش بالا را در نظر بگیرید. کفش های سفارشی یا درج کفش ممکن است راه رفتن شما را بهبود بخشد. اگر ضعف دست و مشکل در گرفتن و نگه داشتن وسایل دارید ، آتل شست را در نظر بگیرید.

عمل جراحی

اگر تغییر شکل پا شدید باشد ، جراحی اصلاحی پا می تواند به کاهش درد و بهبود توانایی راه رفتن کمک کند. جراحی نمی تواند ضعف یا کاهش احساس را بهبود بخشد.

درمان های بالقوه آینده

محققان در حال بررسی تعدادی از روش های درمانی بالقوه هستند که ممکن است روزی بیماری Charcot-Marie-Tooth را درمان کند. درمان های بالقوه شامل داروها ، ژن درمانی و روش های آزمایشگاهی است که ممکن است از انتقال بیماری به نسل های بعدی جلوگیری کند.

شیوه زندگی و درمان های خانگی

برخی از عادت ها ممکن است از عوارض ناشی از بیماری Charcot-Marie-Tooth جلوگیری کرده و به شما در مدیریت اثرات آن کمک کنند.

فعالیت های در خانه زودتر شروع می شود و به طور منظم دنبال می شود ، می تواند محافظت و آسایش ایجاد کند:

  • به طور منظم کشش داشته باشید. کشش می تواند به بهبود یا حفظ دامنه حرکات مفاصل کمک کند و خطر آسیب را کاهش دهد. همچنین در بهبود انعطاف پذیری ، تعادل و هماهنگی شما مفید است. اگر به بیماری Charcot-Marie-Tooth مبتلا هستید ، کشش منظم می تواند از بدشکلی مفصلی که ممکن است در اثر کشش ناهموار عضلات روی استخوان های شما ایجاد شود ، جلوگیری یا کاهش دهد.
  • روزانه ورزش کنید. ورزش منظم باعث استحکام استخوان ها و عضلات می شود. ورزش های کم اثر ، مانند دوچرخه سواری و شنا ، بر روی عضلات و مفاصل شکننده استرس کمتری دارند. با تقویت عضلات و استخوان ها ، می توانید تعادل و هماهنگی خود را بهبود بخشیده و خطر سقوط را کاهش دهید.
  • ثبات خود را بهبود ببخشید. ضعف عضلانی در ارتباط با بیماری Charcot-Marie-Tooth ممکن است باعث شود شما در پا پایدار نباشید و در نتیجه زمین بخورد و آسیب جدی ببیند. راه رفتن با عصا یا واکر می تواند ثبات شما را افزایش دهد. نور مناسب در شب می تواند به شما در جلوگیری از لغزش و زمین خوردن کمک کند.

مراقبت از پا مهم است

به دلیل تغییر شکل پا و از دست دادن احساس ، مراقبت منظم از پا برای کمک به تسکین علائم و جلوگیری از عوارض مهم است:

  • پاهای خود را بازرسی کنید. آنها را روزانه چک کنید تا از پینه ، زخم ، زخم و عفونت جلوگیری کنید.
  • از ناخن های خود مراقبت کنید. ناخن های خود را مرتب برش دهید. برای جلوگیری از رشد ناخن های پا و عفونت ، مستقیماً برش بزنید و از بریدن لبه های ناخن خودداری کنید. اگر در گردش خون ، احساس و آسیب به اعصاب پا دچار مشکل شوید ، یک متخصص غدد می تواند ناخن های پا را برای شما کوتاه کند. پزشک متخصص غرفه شما همچنین می تواند یک آرایشگاه را پیشنهاد کند تا با خیال راحت ناخن های پا را اصلاح کند.
  • کفش مناسب بپوشید. کفش های محافظ مناسب و مناسب نصب کنید. پوشیدن چکمه یا کفش های بالا برای حمایت از مچ پا را در نظر بگیرید. اگر دچار ناهنجاری در پا هستید ، مانند چکش ، با داشتن کفش های سفارشی کاوش کنید.

کنار آمدن و پشتیبانی

گروه های پشتیبانی ، همراه با نظر پزشک شما ، می توانند در مقابله با بیماری Charcot-Marie-Tooth ارزشمند باشند. گروه های پشتیبانی افرادی را که با همان چالش ها کنار می آیند گرد هم می آورند و محیطی را ارائه می دهند که در آن مردم می توانند مشکلات مشترک را داشته باشند.

از پزشک خود در مورد گروه های پشتیبانی در جامعه خود سوال کنید. اینترنت و بخش بهداشت محلی شما ، کتابخانه عمومی و دفترچه تلفن نیز ممکن است منابع خوبی برای یافتن یک گروه پشتیبانی در منطقه شما باشند.

آماده شدن برای قرار شما

شما ممکن است ابتدا علائم خود را با پزشک خانواده در میان بگذارید ، اما او احتمالاً شما را برای ارزیابی بیشتر به یک متخصص مغز و اعصاب ارجاع می دهد.

از آنجا که در مدت زمان کوتاهی موارد زیادی برای گفتگو وجود دارد ، سعی کنید با آمادگی کامل به آنجا برسید. در اینجا برخی از اطلاعات برای کمک به شما برای آمادگی در قرار ملاقات و دانستن اینکه چه انتظاری از پزشک دارید ، آورده شده است.

آنچه شما می توانید انجام دهید

  • از هرگونه محدودیت قبل از قرار ملاقات آگاه باشید. در زمان تعیین وقت ، حتماً س toال کنید که آیا کاری لازم است که از قبل انجام دهید ، مانند محدود کردن رژیم غذایی.
  • علائمی را که تجربه می کنید بنویسید ، از جمله مواردی که به نظر می رسد با دلیلی که شما قرار ملاقات را تعیین کرده اید ارتباطی نداشته باشد.
  • لیستی از تمام داروها تهیه کنید ، ویتامین ها یا مکمل هایی که مصرف می کنید.
  • از یکی از اعضای خانواده یا دوست خود بخواهید که با شما بیاید ، در صورت امکان. گاهی اوقات ممکن است به خاطر سپردن تمام اطلاعاتی که هنگام قرار ملاقات به شما ارائه می شود دشوار باشد. شخصی که شما را همراهی می کند ممکن است چیزی را فراموش کرده یا فراموش کرده باشید.
  • سوالاتی را برای پرسیدن بنویسید دکتر شما

ممکن است وقت شما با پزشک محدود باشد ، بنابراین سعی کنید لیستی از سوالات را تهیه کنید. برای بیماری Charcot-Marie-Tooth ، برخی از سوالات اساسی که باید از پزشک بپرسید شامل موارد زیر است:

  • به احتمال زیاد علت علائم من چیست؟
  • به چه نوع آزمایشاتی نیاز دارم؟ آیا این آزمایشات به آمادگی خاصی نیاز دارد؟
  • آیا این شرایط از بین می رود یا اینکه همیشه آن را دارم؟
  • چه روش های درمانی موجود است و کدام یک را برای من توصیه می کنید؟
  • عوارض جانبی احتمالی برای درمان چیست؟
  • من شرایط سلامتی دیگری دارم چگونه می توانم این شرایط را به بهترین وجه با هم مدیریت کنم؟
  • آیا لازم است محدودیت های فعالیتی را دنبال کنم؟
  • آیا بروشور یا سایر مواد چاپی وجود دارد که بتوانم با خود به خانه ببرم؟ بازدید از چه وب سایت هایی را پیشنهاد می کنید؟

چه انتظاری از پزشک خود دارید

پزشک احتمالاً تعدادی سوال از شما می پرسد. آماده بودن برای پاسخ دادن به آنها ممکن است وقت بگذارد تا نکاتی را که می خواهید وقت بیشتری صرف کنید ، مرور کنید. پزشک شما ممکن است بپرسد:

  • چه زمانی علائم را تجربه کردید؟
  • علائم شما چقدر شدید است؟
  • آیا شما مرتباً علائمی دارید یا اینکه می آیند و می روند؟
  • به نظر می رسد چیزی باعث بهبود علائم شما می شود؟
  • آیا چیزی علائم شما را بدتر می کند؟
  • آیا کسی در خانواده شما علائم مشابهی دارد؟
  • آیا شما یا دیگران در خانواده خود برای تایید تشخیص آزمایش ژنتیکی انجام داده اید؟